Поражение нервной системы при поздних формах сифилиса

Опубликовано 8 Декабрь, 2008

В последние десятилетия поздние формы нейросифилиса встречаются значительно реже во всех странах мира. Из причин, способствующих уменьшению количества больных этими формами, следует отметить возможное снижение вирулентности бледной трепонемы, широкое применение антибиотиков для лечения интеркуррентных заболеваний, совершенствование методов диагностики, терапии, снижение в целом заболеваемости сифилисом.

За последние 80—120 лет наблюдается заметная тенденция к изменению локализации поздних форм сифилиса. Отмечается резкое снижение частоты регистрации поражений кожи и костей (с 39 до 2 % по Fournier и М. В. Миличу), увеличение от 1 до 35,5 % регистрации сифилиса сердечно-сосудистой системы, снижение частоты регистрации висцерального сифилиса (с 27 до 0,5 %) и высокие относительные цифры нейролюеса (от 33 до 62 %). Произошло перераспределение больных сифилисом нервной системы внутри самой группы. Снижение частоты паренхиматозных форм (спинная сухотка, прогрессивный паралич), смягчение их клинического течения и увеличение числа больных мезенхимными формами происходит в основном за счет менинговаскулярного и васкулярного сифилиса головного и спинного мозга.

Поздние формы сифилиса нервной системы развиваются у больных, не лечившихся или лечившихся недостаточно по поводу ранних форм инфекции, хотя в единичных случаях развитие его возможно и у больных, получивших полноценное лечение.

Развитию нейросифилиса способствуют физическая и психическая травмы, профессиональные и хронические интоксикации, снижение общей реактивности, развитие аллергической реактивности и генетические факторы.

Выделяют следующие формы позднего нейролюеса: поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит, поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга), спинная сухотка, прогрессивный паралич, табопаралич, гумма мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит. Возникает и диагностируется спустя 5 лет и более с момента заражения больного. Встречается гораздо реже, чем ранний скрытый менингит. Является довольно резистентным к специфической терапии. На его базе могут формироваться поздний менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич или же он сопровождает поздний скрытый, висцеральный и третичный сифилис. Субъективных жалоб больные либо не предъявляют, либо указывают на головную боль, шум в ушах, головокружение, снижение слуха. При исследовании глазного дна выявляются гиперемия соска зрительного нерва и папиллит. Исследование ликвора позволяет установить повышенное содержание белка и клеточных элементов, положительные реакции Вассермана на глобулиновые фракции и патологическую реакцию с коллоидным золотом (Ланге).

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. 15 настоящее время регистрируется чаще, превалирует над спинной сухоткой, прогрессивным параличом (5:1 и 8:1) и развивается не раньше чем через 5 лет после заражения. Формируется на базе позднего скрытого менингита с незначительными явлениями. Больные жалуются на нерезкую головную боль, реже — на головокружение. Основная симптоматика определяется главным образом поражением сосудов и напоминает гипертонический криз. Могут возникать поражения черепно-мозговых нервов, нарушаться кожная чувствительность, появляться патологические рефлексы, парестезии, гемипарезы, эпилептиформные припадки, расстройства рефлексов, речи, памяти и др.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис следует отличать от гипертонической болезни. «Гипертоническая болезнь» у больных сифилисом сосудов головного мозга встречается в более молодом возрасте, протекает на фоне нормального или слегка повышенного кровяного давления (специфическая терапия приводит к быстрому и стойкому снижению давления крови), иногда сочетается с другими специфическими поражениями нервной системы и внутренних органов.

Изменения в спинномозговой жидкости (невысокое содержание белка, цитоз — 20—30 клеток в 1 мм3, слабоположительные глобулиновые реакции) незначительны. Реакция Вассермана в крови отрицательная у 50 % больных, РИТБ и РИФ положительны с кровью и спинномозговой жидкостью. Иногда приходится прибегать к пробному лечению водорастворимым пенициллином.

Васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга). Встречается в возрасте 30—50 лет. В патологический процесс вовлекаются только сосуды головного мозга. При этом в них формируется специфический инфильтрат, что может привести к тромбозу или к развитию инсульта. Неврологическая симптоматика определяется локализацией пораженных сосудов. У больных могут возникать нарушения психики, чувствительности, эпилептиформные припадки. При остром течении болезни у некоторых больных постепенно или остро снижается интеллект, возникают эйфория, беспечность или тревога, слезливость, ипохондрия, что напоминает простую форму прогрессивного паралича (сифилитический псевдопаралич). Очень редко наблюдаются бред или галлюцинации. Слабоумие возникает крайне редко, чаще наблюдается психопатизация личности или снижение ее интеллекта. У некоторых больных появляются «сверхценные идеи ипохондрического или сутяжного характера» — в этих случаях астенические расстройства отступают на второй план.

Сифилис сосудов мозга сочетается с другими формами нейросифилиса и поражением внутренних органов. Иногда диагноз сифилиса головного мозга ставится после пробного лечения. При наличии патологии в ликворе санация его происходит медленно.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). В настоящее время встречается значительно реже, чем в прошлом. Сейчас на первое место по удельному весу вышли васкулярные формы позднего нейросифилиса. На одного больного сухоткой приходится четыре-шесть больных сосудистым нейросифилисом. У 70 % случаев спинная сухотка диагностируется спустя 20 лет после заражения. Патологический процесс при этом локализуется в задних корешках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Чаще поражаются поясничный (нижний табес) и реже шейный (верхний табес) отделы. В основе заболевания лежат пролиферативный (воспалительный) и деструктивный процессы, ведущие к разрушению нервной ткани.

По последним данным, у 10 % больных наблюдаются боли. Они носят стреляющий, рвущий, сверлящий, кинжальный характер и напоминают иногда стенокардию, почечную и печеночную колики. У 5—9 % больных возникают опоясывающие боли, сопровождаемые чувством сжатия на определенных уровнях туловища. Появляются онемение, покалывание в ногах, особенно в подошвах (холодные парестезии часто возникают в области поясницы, голеней, стоп). Происходит расстройство мочеиспускания, дефекации (вначале затрудняется мочеиспускание и появляются запоры, сменяющиеся недержанием мочи и кала), наступает импотенция.

При поражении черепно-мозговых нервов возникают парезы, что приводит к появлению птоза (3—7 %), расходящегося (5—7 %), сходящегося (10—20 %) косоглазия, девиации языка и асимметрии лица.

Табес приводит к развитию зрачковых расстройств. Это выражается в изменении их формы и величины. Форма их становится неправильной, с неровными краями, они то значительно расширяются (мидриаз), то, наоборот, сужаются (миаз) до размеров булавочной головки. Развивается анизокория. У 31 % больных появляется симптом Аргайлa — Робертсона (отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении конвергенции и аккомодации).

Одним из ранних признаков спинной сухотки является атрофия зрительных нервов. Следует различать прогрессиирующую и стационарную формы. В первом случае в течение нескольких месяцев может развиться полная слепота, во втором зрение снижается до определенного предела. Падение зрения начинается внезапно, протекает очень быстро, поражаются два глаза. Иногда табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса. При прогрессирующей форме атрофии зрительных нервов обостряется сифилитический менингит, сопровождаемый патологией ликвора, положительными реакциями Вассермана в крови и ликворе, РИБТ и РИФ.

Офтальмоскопически определяются побледнение соска зрительного нерва, резкая очерченность границ, затем он становится серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки.

К ранним признакам спинной сухотки относят поражение слуховых нервов. Оно проявляется в развитии костно-воздушной диссоциации — снижение костной (с 35— 20 и 3—5 с) и сохранение воздушной проводимости.

В поздних стадиях табеса наблюдается атаксия — расстройство координации движений. Появляется атактическая походка, больной становится вначале на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками»), во время движения пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. В ранних стадиях заболевания в 70 % случаев обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, нарушение пальце-носовой и пяточно-коленной проб, расстройство мышечно-суставного чувства (30—80 % больных путают или не могут определить направление пассивных движений пальцев ног).

О поражении задних корешков спинного мозга свидетельствует выпадение сухожильных рефлексов на ногах. Вначале сухожильные рефлексы повышены, затем они постепенно угасают и, наконец, исчезают совсем (сперва ахилловы, потом коленные рефлексы). У больных верхним табесом нередко выпадают рефлексы с бицепса, трицепса и периостальные рефлексы, а также определяется гиперстезия и возникают опоясывающие боли в области груди. Часто нарушается чувствительность, прежде всего температурная, затем болевая и тактильная. Диагностическое значение имеет факт выявления зон холодной гиперстезии в области спины и болевой гиперстезии в области груди (зоны Гитцига). Иногда определяется потеря чувствительности «по типу носков».

Трофические нарушения при табесе наблюдаются у 12—15 % больных. Отмечаются сухость кожи, ломкость ногтевых пластинок, ломкость и выпадение волос, появление безболезненных прободных язв стопы (у 1—3 % больных), безболезненное выпадение зубов, остеопатит (атрофия костей), понижение потоотделения.

У 1 % больных изменяется величина, форма, конфигурация суставов (чаще поражаются коленные, реже — бедренные и позвоночник). В костях развиваются явления остеопороза, приводящие к спонтанным или после незначительной травмы переломам. Пальпаторно в пораженном суставе можно обнаружить отторгнутые кусочки костей. Однако больной при этом не испытывает болезненности в пораженном суставе, и к врачу он, как правило, приходит сам, без посторонней помощи. У 50—60 % больных в ликворе определяются небольшой цитоз, положительные глобулиновые реакции, реакция Вассермана; реакция Ланге бывает нормальной или идет по паралитическому пути или по пути «сифилитического зубца». Стандартные серологические реакции в крови положительные у 50—75 % больных, РИБТ положительная в подавляющем числе случаев.

Прогрессивный паралич. Поражаются лица среднего и пожилого возраста (40—50 лет и старше) через 10— 20 лет и более после заражения. В основе заболевания лежит разрушение вещества головного мозга, чаще в области передней коры, вызванное воспалительными изменениями мелких сосудов, преимущественно капилляров. Кроме коры головного мозга в патологический процесс могут вовлекаться мозжечок, центральное серое ядро. В результате атрофии нервных клеток происходит истончение извилин головного мозга. Если спинная сухотка в основном формируется у больных астенического типа, то прогрессивный паралич — у больных пикнического типа, нередко страдающих адипозо-генитальной дистрофией и микседемой. Различают четыре формы прогрессивного паралича: дементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.

При дементной форме (90 % больных) больной теряет интерес к окружающему, быстро наступает апатия, отупление, затем прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой 2 развивается бред величия, постоянная психоматозная активность с постепенным прогрессированием распада психики. Близка по клинической картине к экспансивной ажитированная форма, также с преобладанием возбуждения. Больные ажитированной формой неожиданно могут стать опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушительным поступкам. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы прогрессивного паралича; превалируют дементная форма с прогредиентным слабоумием, некритическим отношением к окружающему, апатией, благодушием. Очень важно поставить диагноз в начальной стадии заболевания, так как чем раньше будет начато лечение, тем выше его эффективность.

При прогрессивном параличе нарушается психика, появляется неврологическая симптоматика, которые почти всегда сопровождаются положительными стандартными серологическими реакциями крови (95—98 % случаев) и ликвора (100 % случаев), положительными РИБТ и РИФ (90—94 % случаев), патологическими изменениями ликвора. Реакция Ланге паралитического типа (6665432110).

К ранним симптомам нарушения психики относят появление у больного вспыльчивости, раздражительности, грубости, агрессивности, прожорливости, бестактности, эйфоричности, он некритически относится к окружающему, легкомыслен в поведении, у него быстро меняется настроение. Бывает и наоборот, начальная симптоматика сводится к развитию вялости, плаксивости, необоснованного благодушия. Перечисленные изменения развиваются вдруг, без объективности причин и при полном, казалось бы, здоровье.

Отмечается снижение памяти на ближайшие события при сохранении на отдаленные у больных в возрасте 20—40 лет, что должно вызвать подозрение. Происходит нарушение счета: больной не может, например, последовательно отнять от 100 число 13 или 7 (начинает ошибаться уже при втором действии). При письме больные пропускают буквы, слоги или слова. Внезапно меняется речь, она становится у них быстрой или, наоборот, замедленной. Иногда происходит спотыкание на словах, их слияние.

К неврологическим симптомам относятся зрачковые расстройства, симптом Аргайла — Робертсона (12—20 % случаев), нарушение чувствительности и двигательной сферы, эпилептиформные припадки, анизорефлексия.

Больные должны находиться в психиатрических стационарах. Прогноз болезни зависит от времени начала и качества назначенного лечения.

Табопаралич. Когда на фоне симптомов спинной сухотки появляются признаки прогрессивного паралича, говорят о табопараличе. У больного снижаются память на ближайшие события, интеллект, способность к устному счету, письму, беглому чтению. Ослабление внимания у больных и распад личности выражены значительно слабее, чем у больных прогрессивным параличом. Медленно нарастает психическая деградация личности, часто с галлюцинаторным синдромом. Преобладают дементные формы. Коллоидные и серологические реакции в ликворе менее выражены.

Гумма мозга. Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности полушарий или в области основания головного мозга. Вначале гумма развивается в мягкой мозговой оболочке, в дальнейшем процесс распространяется на область твердой оболочки. Возможно появление единичных крупных гумм головного мозга или множество мелких гумм, которые, сливаясь, по своему клиническому проявлению, течению напоминают опухоль мозга, сопровождаясь нерезким повьшением внутричерепного давления, различными неврологическими симптомами, которые определяются ее локализацией.

Гумма спинного мозга чаще бывает одиночной. Симптомы зависят от места ее локализации и величины. Развиваясь в мозговой оболочке, она обусловливает появление нарастающих корешковых болей и парестезии. Затем возникают нарушения двигательных и чувствительных сфер, изменяется функция тазовых органов. В течение нескольких месяцев могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. В спинномозговой жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне клеточных элементов), отмечаются положительные реакции Вассермана, РИБТ и РИФ (последние положительные и в сыворотке крови).

Дифференцируют гумму от опухоли. В отдельных случаях для установления диагноза приходится прибегать к пробному лечению.

===================================

Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.

Смотрите ближайшие разделы:

Скрытый сифилис
Нейросифилис. Сифилис нервной системы ранний
Поражение нервной системы при поздних формах сифилиса
Сифилис внутренних органов. Ранний висцеральный сифилис
Поздний висцеральный сифилис. Поражение сердечно-сосудистой системы

Материал был полезен? Поделитесь ссылкой:

Напишите свой комментарий:

После ручной проверки публикуются только интересные комментарии, остальные удаляются после индивидуального ответа. Если во время отправки сообщение было по какой-то причине заблокировано антиспамом, вы увидите белую страницу и сообщение об ошибке. Если все отправилось нормально, то в адресной строке браузера появится окончание URL (ссылки) в виде ...#comment-113726 В этом случае ожидайте ответ по e-mail (если правильно указали свой электронный адрес). Время ответа — от нескольких часов до нескольких дней.