Автор: Георгий Шанько, 1998 год.
Начало:
«Гром» и «молния» (о клинических проявлениях)
Основным, бросающимся в глаза признаком эпилепсии является эпилептический припадок. Он обусловлен наличием в различных участках мозга эпилептического очага (или очагов) — это группа нервных клеток (нейронов), обладающая высокой активностью и способностью накапливать большое количество возбуждающих нервных импульсов. Периодически эти импульсы, спонтанные и неожиданные, распространяются на другие отделы мозга (эпилептический разряд) и вызывает припадок. Эпилептический разряд можно сравнить с разрядом молнии, а последующий за ним припадок подобен грому, нередко парализующему сознание и произвольную активность человека. В зависимости от локализации очага, скорости и путей распространения эпилептического разряда возникают различные по внешним проявлениям припадки.
К настоящему времени описано бесчисленное множество типов припадков и форм эпилепсии. Основные их оазновидности приведены в последних международных классификациях эпилептических припадков (1981), эпилепсии и эпилептических синдромов (1989). Они очень большие и сложные, в них трудно разобраться даже врачу без специальной подготовки по неврологии. Думаю, нет необходимости полностью перечислять их. Опишу кратко лишь основные, которые нужно знать родителям, чтобы более глубоко осмыслить диагноз болезни ребенка.
Эпилептические припадки по внешним проявлениям могут быть двух типов — судорожные и бессудорожные.
А что же такое судорога? Это прерывистое мышечное сокращение, обычно возникающее внезапно и ограниченное во времени. Оно захватывает одну, но чаще группу мышц, обычно выполняющих единую функцию, например сгибание или разгибание отдельных частей тела. В зависимости от продолжительности сокращения и расслабления мышц различают следующие виды судорог:
- тонические — судороги длительного сокращения мышц;
- клонические — чередование относительно коротких сокращений и расслаблений мышц, когда наблюдается вздрагивание отдельных участков или всего тела;
- тонико-клонические — вначале тонические спазмы с последующими клоническими судорогами;
- миоклонические — быстрые, молниеносные сокращения отдельных мышц или их групп. В качестве примера вспомним, как вздрагивает всем телом младенец в ответ на неожиданные внешние воздействия, что, впрочем, является совершенно нормальной физиологической реакцией ребенка первых месяцев жизни.
А теперь разберемся, какие виды припадков относятся к бессудорожным. Это атонические (астатические), простые абсансы, чувствительные припадки (ощущение покалывания, онемение в различных частях тела, элементарные зрительные, слуховые, обонятельные и вкусовые расстройства), вегетативно-висцеральные (неприятные ощущения и боли в животе, потливость, покраснение лица, сужение и расширение зрачков) и припадки с нарушением психических функций (расстройства речи, чувство «уже виденного», «уже слышанного», нарушение чувства времени, страх, ярость, злоба и др.).
Атонические (астатические) припадки характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, утратой сознания и мгновенным падением, нередко с ушибами и повреждениями.
Абсанс (в дословном переводе «отсутствие», «выключение») — кратковременная потеря или резкое угнетение сознания с последующей утратой воспоминания о случившемся. Если при этом нет других сопутствующих расстройств, то такие абсансы называют простыми. Их проявления весьма типичны: во время разговора или занятия больной внезапно застывает на месте, взор устремляется в одну точку, иногда расширяются зрачки. Речь обрывается на полуслове, прекращается выполняемая работа, предметы могут выпасть из рук. Продолжительность — от нескольких до 10—15 секунд, приступ прекращается внезапно, и больной продолжает разговор или прерванное действие.
Если такое состояние сочетается с единичными вздрагиваниями, непроизвольными повторяющимися движениями или вегетативными расстройствами, абсанс называется сложным.
Другой важный критерий для различия припадков — это локализация эпилептического очага, скорость и пути распространения эпилептического разряда.
Как судорожные, так и бессудорожные припадки могут быть генерализованными и парциальными.
Генерализованные обусловлены двусторонним нейронным эпилептическим разрядом, когда одновременно вовлечены оба полушария головного мозга, обычно сопровождаются глубоким нарушением сознания. Примером является развернутый генерализованный тонико-клонический припадок — он начинается внезапно и неожиданно, как гром среди ясного неба. Наступает потеря сознания, и больной внезапно падает, нередко издавая громкий крик или стон. Возникает тоническая фаза припадка с напряжением мускулатуры тела: голова запрокидывается кзади, лицо искажено гримасой, синюшное, глаза неподвижны, обычно повернуты кверху, зрачки расширены, челюсти сжаты, может быть прикус языка. Руки согнуты в локтевых суставах, кисти сжаты в кулак, ноги вытянуты. Такое состояние продолжается 20—30 секунд, затем наступают клонические судороги. Сокращение мышц лица вызывает гримасы страха и ужаса. Нижняя челюсть совершает ритмические подергивания вперед—назад. Изо рта может выделяться пенистая слюна, окрашенная кровью. Возможно непроизвольное отделение мочи и кала.
Клоническая фаза продолжается в среднем 1—5 мин., затем судороги постепенно уменьшаются и исчезают, но больной лежит расслабленным, не реагируя на окружающих. Это коматозная фаза, длится 15—20 мин., после чего наступает сон и больной постепенно приходит в сознание, не помня о случившемся.
Однако не во всех случаях так четко представлены все фазы припадка и такая их длительность, но всегда обязательны потеря сознания, падение (если стоит), судороги, утрата воспоминаний о случившемся (амнезия).
У одних больных припадки случаются только во время сна, у других — только при бодрствовании, но есть больные, которых они настигают в любое время суток. Установлено, что припадки во сне носят более благоприятный характер, а наиболее неблагоприятны припадки во время пробуждения — они хуже поддаются лечению.
Парциальные припадки наступают при локализации эпилептического очага и исходящего из него нейронного разряда в определенной части правого или левого полушария головного мозга. Они подразделяются на несколько групп:
- простые парциальные припадки (без нарушения сознания), проявляются двигательными, чувствительными, вегетативно-висцеральными расстройствами или нарушением психических функций; у детей наблюдаются преимущественно двигательные и вегетативно-сосудистые нарушения;
- сложные парциальные (с нарушением сознания), могут начинаться с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания, иногда подобные приступы начинаются и протекают только с нарушением сознания, весьма напоминая абсансы;
- парциальные припадки с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные), которые могут начинаться с простых или сложных парциальных припадков с последующей генерализацией в тонический, клонический или тонико-клонический припадок.
Больной может помнить начальные проявления сложного или вторично-генерализованного припадка — они носят название ауры (в дословном переводе означает «ветерок», «дуновение»). Проявляются в виде различных чувствительных (в том числе ощущения легкого дуновения ветерка), двигательных, вегетативных и психических расстройств — буквально на мгновения, на несколько секунд, но больные иногда успевают принять меры безопасности, чтобы не получить повреждений при падении. Иногда весь припадок ограничивается одной или несколькими аурами без последующей потери сознания и судорог. В детском возрасте аура встречается значительно реже, чем у подростков и взрослых.
Научное изучение эпилепсии позволило изменить воззрение на сущность данной болезни. До 1985 г. эпилепсию рассматривали как единую болезнь с различными проявлениями в зависимости от формы припадков. Сегодня выделяют различные виды эпилепсии — локализованную (парциальную) и генерализованную, а в каждой из этих групп в зависимости от очевидной или предполагаемой причины, а также отсутствия таковой стали выделять идиопатическую, симптоматическую и криптогенные формы; появился термин «эпилептический синдром».
Анализ локализованных и генерализованных форм идиопатической эпилепсии показал, что многие из имеют зависимое от возраста начало и доброкачественный характер. Но наряду с формами, доброкачественными по прогнозу, встречается тяжелые и крайне трудно поддающиеся лечению. Одной из них является синдром Уэста (инфантильные спазмы), который возникает преимущественно в возрасте 3—7 месяцев жизни, а его частота колеблется в пределах 20—40 случаев на 100 000 новорожденных. Для синдрома Уэста характерно такое внешнее проявление: у ребенка внезапно сгибаются голова и туловище, он как бы пытается сесть, руки выбрасываются кверху и в стороны, напоминая восточное приветствие. Эти приступы очень кратковременны (1—2 сек.), часто протекают сериями до нескольких десятков приступов в каждой. В течение суток обычно бывает несколько таких серий или они повторяются очень часто через короткие промежутки времени.
Казалось бы, ничего страшного в этом нет, родители не настораживаются и поздно обращаются к врачу. Но прогноз припадков очень тяжелый. Примерно в 8—10% случаев такие дети могут ходить в общеобразовательную школу, а у остальных — умственная отсталость выраженной или умеренно выраженной степени. На эффективность лечения (до 10 %) можно рассчитывать, если оно начато в первые 2 месяца от начала возникновения судорог.
Далее: