17. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)

Здесь рассмотрим относительно частую наследственную аритмию, которую трудно обнаружить, но которая может легко стать причиной внезапной сердечной смерти пациента. И какой должна быть профилактика у спортсменов с «больным» геном.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT) — злокачественная генетически обусловленная аритмия, при которой нет никаких структурных изменений сердца (на УЗИ сердца все отлично) и нет нарушений на ЭКГ в покое (тоже все замечательно). Предполагаемая распространенность — 1 на 10 тыс.

Считается, что CPVT является причиной внезапной смерти у 12% людей, у которых потом патологоанатомическое скрытие не позволяет установить четкий диагноз, а также обнаруживается в 1.5% случаев внезапной смерти младенцев.

Единственное клиническое проявление — полиморфная желудочковая тахикардия, вызываемая физическим напряжением или стрессом.

 

Что значит катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Слово «катехоламинергическая» означает, что аритмия возникает под действием катехоламинов (к ним относятся гормоны адреналин, норадреналин, дофамин). Катехоламины ускоряют работу сердца, повышают уровень АД и выделяются в кровь надпочечниками при стрессе, эмоциональной и физической нагрузке.

зубец T и другие зубцы, комплексы, интервалы на ЭКГ

Зубец T и другие зубцы, комплексы, сегменты, интервалы на ЭКГ

Слово «полиморфная» (греч. «поли» — много, «морфос» — форма) означает, что желудочковые комплексы QRS при этой тахикардии имеют разную форму и не являются однотипными. В отличие от мономорфной желудочковой тахикардии, где все комплексы QRS имеют одинаковую форму, полиморфная ЖТ является более тяжелой аритмией. Почему же комплексы QRS имеют разную форму? Самая частая причина — потому что внеочередные импульсы возбуждения возникают в желудочках в разных местах (такая желудочковая тахикардия называется политопной ЖТ, от греч. топос — место). Реже комплексы QRS возникают в одном и том же месте, но выглядят по-разному из-за постоянно меняющихся условий проведения возбуждения по желудочкам.

мономорфная и полиморфная желудочковая тахикардия на ЭКГ

Последние исследования показали, что наблюдается 2 возрастных пика в проявлениях катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии:

  • пик в 10-20 лет жизни (ювенильный тип КПЖТ) связан с мутацией в гене RyR2 (рианодиновый рецептор) и возникает одинаково часто у мальчиков и девочек, имеет очень высокий риск внезапной сердечной смерти;
  • в 32-48 лет (взрослый тип) связан с мутацией в других генах, возникает в основном у женщин и менее опасен.

Между первым проявлением и установкой диагноза обычно проходит от 2-3 лет (теперь на Западе) до 9 лет (раньше).

предсердная экстрасистола, экстрасистола из AV-узла, желудочковая экстрасистола на ЭКГ

Как выглядит на ЭКГ предсердная экстрасистола, экстрасистола из AV-узла, желудочковая экстрасистола

Одно исследование выявило, что у 15% больных потеря сознания сопровождается судорогами, при этом половине пациентов выставляют ошибочный диагноз лекарственно-устойчивой эпилепсии. Для правильной диагностики КПЖТ врача должны насторожить следующие факты:

  • приступы судорог сопровождаются сильным сердцебиением или документированной тахикардией,
  • судороги появляются во время физической нагрузки или эмоциональном стрессе,
  • неэффективность противосудорожного лечения,
  • случаи внезапной смерти у родственников моложе 30 лет,
  • повторные обмороки у родственников.

 

Диагностика КПЖТ

ЭКГ в покое обычно нормальна, интервал QT тоже часто в пределах нормы.

В диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии используется регистрация ЭКГ с физической нагрузкой, когда при ЧСС 110-130 появляются экстрасистолы, которые потом учащаются до бигемении (это чередование 1:1, при котором экстрасистола наблюдается после каждого нормального желудочкового комплекса QRS) и заканчиваются двунаправленной или полиморфной желудочковой тахикардии. Однако если КПЖТ вызывается эмоциональным стрессом, то проба с физической нагрузкой может не выявить проблему. В таких случаях регистрируют ЭКГ при внутривенном введении адреналина.

варианты желудочковой аллоритмии

Дополнительным методом обследования является холтеровское мониторирование, которое выявляет желудочковую тахикардию и возможные сопутствующие нарушения ритма (синусовая брадикардия, синдром слабости синусового узла и др.).

Для подтверждения диагноза используют ДНК-тесты (поиск дефектного гена рианодинового рецептора при ювенильном типе КПЖТ).

 

Лечение КПЖТ

Традиционное лечение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии — бета-блокаторы в максимально переносимых дозах, потому что эта аритмия обусловлена стимуляцией адреналином и другими катехоламинами. Существует рекомендация назначать бета-блокаторы всем пациентам с КПЖТ, даже если у них раньше никогда не было опасных симптомов. Исследования показали, что неизбирательный бета-блокатор надолол эффективнее селективного метопролола, однако у пациентов с бронхиальной астмой предпочтительнее селективные блокаторы, которые меньше суживают бронхи.

При неэффективности бета-блокаторов добавляют антиаритмический препарат флекаинид или антагонист кальция верапамил (однако сочетать бета-блокаторы с верапамилом не рекомендуется из-за возможного чрезмерного замедления предсердно-желудочковой проводимости).

При неэффективности комбинированного лекарственного лечения обычно имплантируют кардиовертер-дефибриллятор, который страхует от жизнеугрожающих аритмий, однако из-за особенностей КПЖТ его разряды эффективны только примерно в половине случаев.

 

Профилактика для спортсменов

Если в прошлом имелись клинические проявления катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии (потеря сознания, остановка сердца) или при физической нагрузке на ЭКГ возникает бигемения (экстрасистолия 1:1) или неустойчивая желудочковая тахикардия, нужно исключить активные и соревновательные виды спорта (разрешены гольф, боулинг, крикет, йога и др.).

Если у спортсмена в прошлом никогда не возникали клинические проявления КПЖТ, но имеется «больной» ген, то участие во всех соревновательных видах спорта допускается лишь при выполнении 3 условий:

  1. возмещение (пополнение) запасов солей (в первую очередь калия, кальция и магния),
  2. своевременное возмещение потерь жидкости (избегать обезвоживания),
  3. наличие поблизости личного (собственного) автоматического наружного дефибриллятора и людей, которые обучены его применить.

Далее мы поговорим про АНД (автоматические наружные дефибрилляторы) и как система общественно доступной дефибрилляции эффективно спасает жизни людей на Западе.

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями:
Напишите свой комментарий:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

После ручной проверки публикуются только интересные комментарии, остальные удаляются после ответа по e-mail (если ответ нужен и вы правильно указали свой электронный адрес). Время ответа — от нескольких минут до нескольких дней.

Отправляя комментарий, Вы подтверждаете, что ознакомились и согласны с Политикой конфиденциальности сайта и даете свое согласие на сбор и обработку введенных Вами персональных данных.