Поздний висцеральный сифилис. В патологии внутренних органов сифилитической природы произошли существенные изменения. В настоящее время поздний висцеральный сифилис по отношению ко всем формам позднего сифилиса встречается относительно чаще, чем даже 100 лет назад (соответственно 28 и 36 % случаев), хотя в абсолютных цифрах заболеваемость его резко уменьшилась. На первое место по частоте поражения вышла сердечнососудистая система (35,5 %). По данным М. В. Милича, 90—94 % случаев составляет кардиоваскулярный сифилис, 6—4 % — поражения печени, и 1 —2 % специфической патологии приходится на остальные органы и ткани.
Сведения о частоте поражения внутренних органов довольно разноречивы. Висцеральный сифилис выявляется у 0,25—0,96 % терапевтических больных (Н. А. Торсуев, 1972). При вскрытиях он устанавливается у 0,2 % умерших. Mumteanu (1973) считает, что поздние висцеральные поражения развиваются приблизительно у 12 % больных, перенесших сифилис. Они имеют более четкую симптоматику, чем при вторичном периоде, отличаются большей ограниченностью и глубиной поражений, что приводит к обширным разрушениям больного органа и серьезным необратимым последствиям. Значительную роль в диагностике висцерального сифилиса играют результаты РИБТ и РИФ, которые оказываются положительными у 94— 100 % больных, тогда как стандартные серореакции у этих больных часто бывают отрицательными.
Затрудняет постановку диагноза отсутствие в анамнезе 75—80 % больных висцеральным сифилисом указаний на заболевание сифилисом в прошлом.
К сердечно-сосудистым поражениям относят сифилитический миокардит, аортит, сужение устьев коронарных артерий, недостаточность аортальных клапанов и аневризму аорты.
Сифилитический миокардит. Регистрируется относительно редко. Проявляется патоморфологически либо образованием гумм, либо хроническим диффузным миокардитом. В последнем случае при гистологическом исследовании находят разрастание грануляционной интерстициальной ткани, вокруг сосудов — клеточную инфильтрацию, облитерирующий эндартериит и субмилиарные коагуляционные некрозы, иногда формирующиеся в типичную гумму.
Клиническая картина зависит от тяжести и распространенности процесса. У одних больных заболевание протекает бессимптомно, у других признаки поражения выражены отчетливо. Больные жалуются на боль в области сердца, сердцебиение, одышку. При аускультации выслушивается глухость I тона, систолический шум над верхушкой сердца, аритмия, перкуторно — расширение границ сердца и развитие сердечной недостаточности разной степени. Гумма локализуется преимущественно в межжелудочковой перегородке и стенке левого желудочка- Одиночные малой величины гуммы клинически протекают бессимптомно. Частым вариантом гуммозного миокардита является полная предсердно-желудочковая блокада и синдром Морганьи-Адамса-Стокса, обусловленные сдавлением или разрушением предсердно-желудочкового пучка.
Локализация гуммы у основания левого предсердно-желудочкового клапана приводит к развитию декомпенсированного митрального порока. Сами клапаны поражаются редко. Развитие склерогуммозных процессов в миокарде обычно приводит к выраженной сердечной недостаточности. Для выявления поражений миокарда и нарушений внутрисердечной гемодинамики используются поликардиографические исследования.
Гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями. Он хорошо поддается специфической терапии. Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются редко и диагностируются при вскрытии.
Сифилитический аортит неосложненный. Это самое частое проявление висцерального сифилиса (от 15,3 до 35 % всех третичных поражений внутренних органов). Прижизненная диагностика затруднена. Одним из ранних и частых признаков является постоянная неинтенсивная загрудинная боль (аорталгия) давящего или жгучего характера, появляющаяся чаще в ночное время с преимущественной локализацией в верхней части грудины и реже в надчревной области. В отличие от приступов стенокардии она не иррадиирует, не связана с физическим или нервно-психическим напряжением, не купируется сосудорасширяющимися средствами и снимается под действием аналгетических, седативных препаратов или самопроизвольно. Больные могут жаловаться на одышку, общую слабость, сердцебиение.
Для неосложненного аортита характерны расширение восходящего отдела аорты, мягкий (дующий) систолический шум и с металлическим оттенком акцент II тона у устья аорты. Последний лучше прослушивается при поднятых руках или в вертикальном положении с наклоненными вперед туловищем при задержке дыхания на вдохе.
Важным признаком аортита является обнаружение на рентгенограмме по контуру восходящего отдела аорты линейного или в виде отдельных «скобок» обызвествления. При сифилитическом аортите происходят уплотнение стенок аорты и расширение ее выходной части (восходящая часть). Если в норме ширина этого участка аорты равна 3—3,5 см, то при аортите она достигает 5—6 см. Эти изменения хорошо выявляются при рентгенологическом исследовании. Расширение восходящего отдела аорты можно установить на основании притупления перкуторного звука во втором и третьем межреберьях справа от грудины (выходящие на 1—3 см), определяемого лучше при запрокинутой голове. Диффузное или неравномерное расширение восходящей части аорты происходит вследствие потери эластичности. Менее часто в процесс вовлекается дуга аорты или ее нисходящая часть. Патологический процесс ограничивается поражением средней оболочки аорты или нередко всей ее части (панаортит). Развивающиеся изменения носят воспалительный и склерозирующий характер. Пораженная сифилитическим процессом аорта благоприятствует атеросклеротическим изменениям, в то время как при первичном атеросклерозе изменения располагаются преимущественно в брюшном отделе аорты.
К менее постоянным симптомам аортита относятся повышение температуры тела, лимфоцитоз, эозинофилия и умеренное повышение СОЭ. Сифилитический аортит сочетается с симптомами нейросифилиса в 22—26 % случаев, а с асимптомным сифилитическим менингитом — в 56 % случаев. Стандартные серореакции бывают положительными в 75 %, РИФ — в 88 %, РИБТ — в 100 % случаев. Противосифилитическое лечение неосложненного аортита в 22—35 % случаев приводит к стабилизации процесса и в 21—47 % случаев — к улучшению.
Стеноз устьев венечных артерий. Клиническая симптоматика обусловлена формированием специфического инфильтрата в области устьев венечных артерий, который обычно не распространяется по ходу венечных сосудов. В большинстве случаев поражаются устья обеих артерий и реже одна из них. Изолированное поражение встречается чаще в области устья правой венечной артерии. Особенностью данного процесса является медленное его развитие — от небольшого сужения до полной аблитерации, что приводит к снижению коронарного кровотока, влекущего за собой нарушение кровоснабжения миокарда и развитие коронароспазма. Поражение устья венечных артерий может наблюдаться в ранней стадии аортита, но чаще у больных с недостаточностью клапанов аорты (синдром корня аорты).
Сифилитический аортит, осложненный стенозом устья венечных артерий. Клиническая симптоматика этого заболевания характеризуется приступами стенокардии напряжения и покоя, сочетающимися с симптомами неосложненного аортита, осложненного недостаточностью аортальных клапанов или аневризмой восходящего отдела аорты. Развитие инфаркта миокарда наблюдается редко, что можно объяснить медленным стенозированием устья венечных артерий и формированием коллатериального кровообращения.
Возникающие вследствие сужения венечных сосудов дистрофические и склеротические изменения в сердечной мышце приводят к развитию симптомов сердечной недостаточности по левожелудочковому типу. При хорошо сохранившейся функции мышцы сердца наблюдаются приступы стенокардии, при ее ослаблении появляется одышка, а частота приступов стенокардии уменьшается.
Сифилитическая недостаточность аортальных клапанов. Болезнь развивается постепенно и незаметно, чаще у мужчин. Она возникает вследствие расширения устья пораженной аорты. С распространением специфического инфильтрата аорты на основание клапанов происходит укорочение их створок. Они не разрушаются, а деформируются после присоединения атеросклероза аорты. Недостаточность аортальных клапанов на ранних этапах обнаруживается случайно при обследовании больных скрытым или нейросифилисом. Ранним признаком порока является боль в области сердца типа аорталгии или истинной стенокардии. Нарастание симптомов обычно связано с нарушением механизма кровообращения. Шум в ушах, ощущение пульсации в голове и конечностях, сердцебиение, одышка, приступы сердечной астмы, периферические отеки и прочие симптомы сердечно-сосудистой недостаточности наблюдаются в более поздних стадиях порока. При аускультации на ранних этапах развития недостаточности аортальных клапанов на аорте прослушиваются короткие, тихие (сиплые) в первом или втором межреберье справа от грудины (иногда распространяются вверх от ключицы и даже сонных артерий) диастолический и систолическии шумы, а также звонкий II тон с металлическим оттенком. При ревматоидной недостаточности аортальных клапанов диастолический шум более выражен и распространяется обычно к точке Боткина — Эрба. Недостаточность аортальных клапанов приводит к умеренному снижению минимального аортального давления.
В отличие от ревматической при сифилитической недостаточности клапанов аорты верхушечный толчок не столь высокий и резистентный и может не определяться, а сифилитическая недостаточность клапанов часто осложняется декомпенсацией. Поскольку пульсовое артериальное давление остается нормальным или незначительно повышенным, то симптомы периферических сосудов при этом пороке стерты или отсутствуют. При выраженном аортальном пороке определяется своеобразный скачущий пульс, сердечный толчок становится куполообразным, смещаясь в шестое межреберье, до передней подмышечной линии. Исчезает II тон над аортой. Рентгенологически выявляются расширение восходящей части аорты, увеличение левого желудочка с выраженной его пульсацией, обызвествление пораженного отдела аорты и др. На рентгенокинограмме подтверждается глубокая и скорая пульсация левого желудочка.
Аневризма аорты. Это тяжелое проявление висцеропатологии, представляющее грозное осложнение сифилитического аортита. Процент аневризм по отношению к общему количеству аортитов колеблется от 42,3 до 63,3. По данным статистики, у мужчин аневризма встречается в 4— 5 раз чаще, чем у женщин. В 70 % случаев аневризма локализуется в восходящем отделе грудной аорты, в 20 % — в области дуги, в 10 % — в брюшной аорте. Мешотчатая форма развивается чаще, чем веретенообразная. Диагностика аневризмы очень затруднена: ее наличие иногда выявляется при развитии недостаточности аортальных клапанов или стенок устья венечных артерий, она может случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании либо при развитии терминального внутреннего кровотечения.
Клиническая симптоматика сифилитической аневризмы аорты зависит от локализации, размеров, направления роста, сдавления окружающих органов, наличия сопутствующего поражения устья венечных артерий и недостаточности аортальных клапанов. Например, аневризма нисходящего отдела аорты не вызывает субъективных расстройств. «Немые» мешотчатые аневризмы больших размеров наблюдаются в нисходящем отделе аорты. Ранним признаком аневризмы подобной локализации является пульсирующая опухоль, расположенная влево от рукоятки грудины. Аневризма дуги аорты рано приводит к сдавлению прилегающих органов. Больные аневризмой жалуются на загрудинную боль, одышку, иногда боль в межлопаточной области слева. Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности появляются при сочетании аневризмы с поражением устья венечных артерий и недостаточностью аортальных клапанов.
При аневризме аорты наблюдаются пульсация участков грудной клетки, увеличение контуров аорты на пульсирующем участке грудной клетки, выявляемое перкуторно, уменьшение наполнения и запоздание пульсовой волны на стороне аневризмы, дующий систолический шум в зоне сосудистого притупления, выслушиваемый иногда больным (особенно в ночное время), симптомы сдавления соседних органов и тканей (верхней полой вены, трахеи, бронхов, пищевода, нервных стволов и др.) вплоть до разрушения ребер, грудины, позвонков. Кроме сдавления жизненно важных органов возможен прорыв аневризмы в трахею, бронхи, легкое, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда с быстрым смертельным исходом. Разрыву аневризм способствуют тяжелая физическая нагрузка, специфическая терапия, проведенная без подготовки. При рентгеноскопии определяются расширение и отчетливая пульсация сосудистой тени, неотделимость выбухающей тени от аорты при просвечивании в различных направлениях. При рентгенографии выявляются резко очерченные и ровные края сосудистой тени, иногда линейные обызвествления по контуру аневризмы. Для сифилитической аневризмы не характерна гипертрофия левого желудочка.
При неосложненном аортите прогноз заболевания считается благоприятным. Своевременное лечение способно предупредить наступление стеноза устья венечных артерий, недостаточности аортальных клапанов и аневризмы аорты. С увеличением возраста больного и присоединения атеросклероза прогноз аортита ухудшается и становится очень серьезным при осложненных аортитах в связи с недостаточной эффективностью терапии. Поэтому многие исследователи склонны к хирургическому удалению аневризмы аорты.
Поражение других сосудов, кроме сосудов головного и спинного мозга, наблюдается крайне редко. Оно может проявляться в виде хронического или гуммозного флебита.
===================================
Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.
Смотрите ближайшие разделы:
Поражение нервной системы при поздних формах сифилиса
Сифилис внутренних органов. Ранний висцеральный сифилис
Поздний висцеральный сифилис. Поражение сердечно-сосудистой системы
Поражение других внутренних органов и эндокринных желез при сифилисе
Поражение опорно-двигательного аппарата при сифилисе